Es una enfermedad poco frecuente, que se basa en el déficit de un enzima (uroporfirinógeno III sintetasa)que hace que aumenten dos sustancias en el organismo, la uroporfirina I y la coproporfirina
Si tomamos una muestra de orina, heces o hematíes (glóbulos rojos)de una persona con la enfermedad de Günter y la iluminamos con luz ultravioleta, el aumento de estas sustancias hace que se de una fluorescencia roja.
Estos enfermos por el alto contenido en porfirinas de la orina presentan una orina de color marron oscuro o rojo, cosa que asusta bastante a los padres.
Tienen tambien una mayor sensibilidad a la luz (de ahi que los hombres lobo solo se vieran de noche) lo que hace que tengan ampollas y cicatrices y brotes de enrojecimientos agudos de la piel (¿coincidiendo con la luna llena?)
Además presentan en todo el cuerpo un mayor color de la piel (hiperpigmentación) y una mayor cantidad de pelo.
Los dientes son marrones y si los vemos a la luz ultravioleta tienen tambien un color rojo (de ahi que se pensara que comian de todo menos verduras...)
Esta foto es lo más parecido que he encontrado....
3 comentarios:
Muy interesante repaso.
La imagen del Gunther no es esa exactamente. Es cierto lo de la hipertricosis para protegerse por la fotosensibilidad, sin embargo, llama más la atención las lesiones mutilantes y la eritrodoncia. Vamos, un cuadro q imagino q no has puesto para no herir la sensibilidad de tus lectores. Un saludo
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